Бионические уши: как кохлеарные имплантаты изменили жизнь детей, рожденных без слуха?

Опубликовано 05 April 2020

Сидя за кухонным столом, катая шарик «Плей-до», Оливер Кэмпбелл - это и детской беззаботности. В свои два года он экспериментирует со словами и радостно вкладывает в них свои творческие усилия. Но внутри головы Оливера происходит что-то необычное. Токи от крошечных электродов, закрученные внутри улитки в форме улитки его внутреннего уха, стимулируют его слуховой нерв, позволяя ему слышать стук Play-Doh и скрип стула и различать слова поддержки от бабушки рядом с ним.

Забери их, и мир Оливера будет в замешательстве.



Кохлеарные имплантаты для детей.


Оливеру с диагнозом «расстройство спектра слуховой нейропатии» (ANSD) едва исполнилось 24 часа, и он родился не в состоянии понять звуки вокруг него. Для его родителей, Криса и Клэр Кэмпбелл, это было потрясением.

Они поняли, что молния ударила дважды. Пятью годами ранее сестра Оливера, Алиса, также родилась с АНС, хотя на постановку диагноза ушло почти 18 месяцев.

«Это был огромный шок», - говорит Клэр. «Там нет истории глухоты вообще ни с одной стороны семьи». Действительно, у первого ребенка пары, Джозефа, вообще нет проблем со слухом. Но когда Алиса, похоже, не училась говорить, как ее старший брат, Кэмпбелл понял, что что-то не так.


Диагноз был бомбой. «Каждая надежда и мечта, которые у вас когда-либо были с этим маленьким ребенком, сидящим впереди, вырываются из воды», - говорит Клэр.


Для Алисы и ее младшего брата что-то в их ушах пошло не так, как надо. И это потребовало хирургического вмешательства, тренировок и какого-то серьезного высокотехнологичного набора, прежде чем шумный мир ожил.


Слух - это чувство, которое большинство из нас воспринимает как должное, но на самом деле оно напоминает замысловатую анатомическую версию настольной игры Mousetrap, разыгрываемой в злобно-сложной архитектуре уха.


Мяч катится, когда звуковые волны достигают наружного уха и направляются вниз по слуховому каналу, где они в итоге ударяются о барабанную перепонку. Вибрации от барабанной перепонки перемещают крошечную соединенную кость, называемую молотком, которая подключается к дальнейшему биологическому оружию в виде наковальни, которая связана со стременем. Последний опирается на часть внутреннего уха, которая ведет к спиральной форме улитки.

И именно в улитке звуки становятся техническими. Когда стремя вибрирует, оно заставляет жидкость во внутреннем ухе двигаться вперед и назад - движение, которое улавливается мембраной и передается крошечным волосковым клеткам внутри улитки. Когда волосковые клетки качаются, они выделяют химические вещества, известные как нейротрансмиттеры, которые запускают электрические импульсы в соседних нервных волокнах. Эти сигналы проникают по слуховому нерву в мозг, где они расшифровываются. Возможно, удивительно, что волосковые клетки и, следовательно, слуховые нервные волокна расположены как клавиатура пианино - те, что находятся во внешней части спирали улитки, реагируют на высокочастотный звук, в то время как те, что находятся рядом с узким завитком в центре, реагируют на низкие частоты.


Нет сомнений в том, что это сложная установка и одно из лучших достижений эволюции. Но когда что-то идет не так, последствия могут быть разрушительными. Для Оливера, Алисы и многих других пациентов проблема была в улитке. В то время как ANSD является широким термином, охватывающим ряд причин и симптомов, которые могут варьировать по степени тяжести ежедневно, в результате звуковые волны достигают волосковых клеток, но затем скремблируются в некогерентный сигнал или вообще не превращаются в электрические сигналы.

Но кохлеарные имплантаты могут изменить мир к лучшему.


«Для нас это сводилось к черно-белому решению», - говорит Клэр. «Если вы хотите, чтобы ваш ребенок услышал, это ваша единственная надежда».


Эти имплантаты, не смотря на то, что они обладают множеством высокотехнологичных технологий, неудивительно называются «бионическими ушами». Их ошеломляющая способность создавать ощущение звука сводится к гибкой матрице электродов, которая мягко прижимается к улитке во время операции. Более тонкие, чем рыбацкие шпагаты, эти провода позволяют обходить обычный слуховой путь, изменяя жизнь не только тех, у кого есть ANSD, но также и тех, у которых отсутствуют или повреждены волосковые клетки или поврежденный слуховой нерв, типичный для «нейросенсорной» потери слуха.


Теперь звуки улавливаются внешним микрофоном, подключаются к уху и превращаются процессором в цифровую «партитуру» электронных схем стимуляции. Эта информация затем передается беспроводным способом через кожу головы вместе с дозой энергии, где она улавливается катушкой под кожей и передается на имплантат, где цифровой счет преобразуется в электрические импульсы. Они отправляются на электроды в улитке, где они искусственно запускают электрические импульсы в слуховых нервных волокнах, минуя роль волосковых клеток. Но в то время как каждая волосковая клетка стимулирует только несколько из этих волокон, электрические импульсы кохлеарного имплантата вызывают гораздо большие площади. Это немного похоже на игру на пианино с гигантскими руками - большие связки клавиш попадают сразу. И все же, удивительно, механизм работает. Это элегантно, изысканно и меняет жизнь.


«Вы можете увидеть это первым делом утром, когда Олли впервые надевает уши», - объясняет Клэр над звуком радостно играющего сына. «Шум начинает издаваться, и он как бы осветляется и осветляется, и вы знаете, что его мир намного более открыт». Технология также позволила Алисе посещать обычную слуховую школу, учиться играть на барабанах и наслаждаться прослушиванием музыки - ее любимые мелодии - это комбинация Queen и хитов от Annie. Это был долгий путь для Кэмпбеллз, и им было тесно рассказано в их блоге «Уши Алисы». Но их надежды и мечты вернулись. «Алиса летит сейчас в школу», - говорит Клэр. «Я так горжусь ею и так поражен технологиями и тем, что она ей дала».


И все же это технология, которая почти 40 лет назад едва ли была возможной.

«В самом начале было много скептицизма, в основном со стороны нейрофизиологов», - рассказывает профессор Ингеборг Хохмайр, когда мы встречаемся в роскошной обстановке инновационного центра Med-El в Инсбруке, Австрия. «Они не могли поверить, что это могло бы стимулировать лишь несколько мест в улитке, и, стимулируя от восьми до двадцати мест, заменило функцию 25 000 нервных волокон, которые есть в нормальном слуховом нерве», - говорит она. «Но это работает».


Будучи генеральным директором Med-El, одной из крупнейших компаний по производству кохлеарных имплантатов в мире, Хохмайр признана пионером этой технологии - награда, которая в прошлом году получила свою награду Ласкера, международную награду в области медицинских исследований.


Новый инновационный центр, футуристическая конструкция, открытая только в прошлом году, является свидетельством успеха ее замысла и усердной работы. Но процесс создания кохлеарного имплантата также впечатляет. Заглянув в чистые комнаты, я вижу множество фигур в платьях и масках, пристально всматривающихся в микроскопы, тщательно проверяющих лазерную сварку отдельных имплантатов или проверяющих, идеально ли силиконовые уплотнения. Несколько частей процесса автоматизированы, и утверждается, что если пользователь сообщает компании номер своего имплантата, Med-El может точно определить людей, которые его построили. Это устройство ручной работы для очень личного применения.


Кохлеарные имплантаты для взрослых.



И это причина, которой Ингеборг Хохмайр посвятил свою жизнь. Решив в 13 лет, что она хочет продолжить карьеру в области биомедицинских технологий, она продолжила изучать электротехнику в Вене. Именно там она и ее будущий муж, Эрвин Хохмайр, оказались вовлечены в возникающую область кохлеарной имплантации. Работая с исследователями, хирургами и, что особенно важно, с пациентами, они вскоре составили впечатляющий список успехов и в 1990 году начали работать в Med-El. «Как изобретатели мы хотели, чтобы это стало доступным для потенциальных пользователей», - говорит она. В то время оба работали в академических кругах, которые позже оставил Ингеборг, чтобы возглавить растущую компанию. Она считает, что их взаимное увлечение технологиями способствовало ее успеху. «Это очень удачное созвездие», - говорит она о партнерстве.


Но в то время как технология развивалась как на дрожжах, Хохмайр считает, что это еще не все. «В разных странах до сих пор так много детей, которые до сих пор не имеют доступа к технологиям». И финансовые затраты - не единственная причина. «Это осведомленность: многие семьи просто не знают об этой возможности. В некоторых странах это инфраструктура», - говорит она.


С детьми это гонка на время. Для тех, кто родился неспособным слышать, очень важно имплантировать устройства в молодом возрасте, предпочтительно до двух лет и, в идеале, ближе к девяти месяцам, чтобы максимизировать способность ребенка развивать речь, язык и навыки слушания. Без ввода слуховых сигналов мозг не в полной мере развивает способность расшифровывать звук, и со временем эта способность к изменению, известная как пластичность, уменьшается. Более того, было высказано предположение, что, если они не используются, эти участки мозга постепенно становятся переназначенными для решения других задач.


Даже при использовании кохлеарного имплантата существуют дополнительные препятствия для использования этой технологии.


«Кто-то однажды сказал мне, что [иметь] кохлеарный имплантат - это немного похоже на то, что ему вручают ключ от Porsche и не знают, как водить», - говорит Анита Гровер. «Мозг имеет доступ ко всему этому звуку, но он должен действительно научиться понимать его».


Будучи исполнительным директором Auditory Verbal UK, благотворительной организации, которая занимается терапией для молодых людей, которые берутся за свои бионические уши, Гровер увлечен тем, что помогает другим максимально использовать технологии. «Я хотела бы, чтобы все дети, чья семья хотела, чтобы они могли слушать, говорить и достигать, имели доступ к слуховой словесной терапии, чтобы помочь им максимально использовать потенциал своих кохлеарных имплантатов», - говорит она. «Существует очень небольшое окно, в котором присутствует пластичность молодого мозга, что означает реальную возможность максимизировать развитие слуха и разговорной речи. Если вы сделаете правильное раннее вмешательство с правильной технологией и абилитацией, то вы получите возможность для глухих детей реализовать свой потенциал. И этот потенциал должен быть таким же, как у слышащего ребенка ".


Гровер хорошо знакома с технологией. Испытав прогрессирующую потерю слуха, к концу 20-х годов слуховые аппараты перестали помогать. Будучи государственным служащим, она сильно полагалась на чтение по губам, но это было далеко от идеала.


«Я была бы на встрече [с] 15-20 людьми за столом, и это было похоже на Уимблдон», - говорит она. «Это невероятно утомительно - у тебя нет резервной копии».


В конце концов, кохлеарный имплант стал необходимым. «Без кохлеарного имплантата я вообще ничего не слышу, абсолютно ничего», - говорит она. «Это изменило мою жизнь. Я пережила процесс ухудшения слуха, в результате чего я становилась все более и более замкнутой. Я не хотела бы находиться в социальной ситуации из-за страха пропустить часть разговора или что-то сказанное, или, возможно, неправильно понять подачу - кричать в тихом месте или молчать в шумном месте ". И есть звуки, которые вы никогда не захотите пропустить.


«Когда родился мой первый близнец, он вышел с криком», - говорит Гровер. «Я бы не услышал этого, если бы у меня не было кохлеарного имплантата».


Но взрослые находятся под угрозой пропуска. Последние данные благотворительной акции «По потере слуха» показывают, что одна шестая часть взрослого населения Великобритании страдает той или иной формой нарушений слуха, в то время как исследование 2013 года показало, что только 5% взрослых, чья жизнь может быть улучшена с помощью кохлеарных имплантатов, действительно получают ее. «Для взрослых я хотела бы видеть улучшенный доступ по крайней мере к одному имплантату и в идеале к двум», - говорит Гровер.


Это темная сторона истории успеха. Политика, введенная в 2009 году Национальным институтом здравоохранения и здравоохранения (Ницца), гласит, что, хотя дети, глухие в обоих ушах, должны получать два имплантата в обычном порядке, взрослым разрешается только один - если у них нет второй инвалидности, такой как слепота , что делает их более зависимыми от слуха. Это проблема, которую депутат лейбористской партии Лилиан Гринвуд прямо поставила перед палатой общин в ноябре. «Все больше фактов свидетельствует о том, что двусторонние имплантаты обеспечивают дополнительное улучшение восприятия речи в шумной среде по сравнению с односторонней имплантацией и лучшую локализацию звука, что приводит к улучшению качества жизни», - сказала она.


Азар Шайда, консультант по отологии и хирург кохлеарной имплантации в Королевской национальной больнице горла, носа и ушей, соглашается, но говорит: «Проблема заключается в деньгах в сравнении с выгодой». Поскольку оценка, имплантация, операция и годовая терапия обходятся в 38–45 тыс. Фунтов стерлингов за один имплантат, это дорогое дело, хотя со скидками на второе устройство и только в случае необходимости одной госпитальной процедуры при одновременной имплантации стоимость двусторонней имплантации составляет не двойную цену. Даже тогда Ницца не верит, что преимущества достаточно улучшают качество жизни, по сравнению с изменяющим жизнь эффектом первого имплантата, для взрослых, чтобы заслужить цену.


Такие пользователи, как Стюарт МакНотон, преподаватель Вестминстерской бизнес-школы, также работающий в фирме Advanced Bionics, занимающейся кохлеарными имплантатами, говорят, что взрослые заслуживают лучшего. «Я два года пытался добиться, чтобы дали мне второй», - говорит он мне за чашкой кофе в суете станции Ватерлоо. «Поскольку я преподаю, часть моей жизнедеятельности очень зависит от того, как работает мой слух, и, знаете, иногда что-то идет не так, и если у вас не работает одно ухо, вы теряете свою жизнь». По сути, говорит он, речь идет о том, чтобы ощутить мир, который те из нас, кто слышит, принимают как должное. «Это делает меня таким, каким я должен был быть, таким, какой ты есть».


Но Макнотон - один из небольшой группы взрослых с двусторонним имплантатом. И, как и Гринвуд, он считает, что настало время изменить отношение к взрослым. «Я понимаю, что дети нуждаются в большем вкладе, потому что они развивают язык и развивают навыки, но как насчет всех людей старше 18, 19, 20, 21 лет? Им также должны быть разрешены двусторонние имплантаты. Общество оказывает давление на взрослых тоже - отношения, работа - это крысиные бега ".


Это призыв к оружию, который находит отклик во всей медицинской профессии. Как объясняет Шайда: «Два уха лучше, чем один. Два кохлеарных имплантата лучше, чем один». Ситуация особенно отчаянная для пациентов, которые пострадали от менингита. «При менингите вы часто получаете облитерацию улитки», - говорит он. «Обычно для пациентов с менингитом мы быстро отслеживаем их, чтобы мы могли как можно быстрее ввести имплантат до того, как улитка станет полностью заблокированной, и невозможно выполнить операцию». Для таких пациентов одновременная двусторонняя имплантация может иметь решающее значение. «Если мы вернемся позже, чтобы имплантировать другую сторону, потому что первая сторона потерпела неудачу, это может быть невозможно из-за блокировки».


Но Ниццкие руководящие принципы 2009 года ясно дают понять: даже в таких ситуациях одновременная двусторонняя имплантация просто невозможна.


Введение руководящих принципов также породило опасения по поводу углубления неравенства. «То, что мы наблюдаем, - это то, что многие пациенты выбирают одного из них в Государственной службе здравоохранения, а второго - в частном порядке. И это здорово, если вы можете себе это позволить», - говорит Шайда.


Дэвид Селвадурай, консультант по хирургии отоларинголога в больнице Святого Георгия в Лондоне, также считает, что пришло время перемен. «Как сообщество профессионалов, мы стремимся продвигать это вперед и хотели бы, чтобы двусторонние имплантаты у взрослых стали более приемлемыми», - говорит он.


Но с учетом того, что руководящие принципы пересматриваются каждые несколько лет, он считает, что выбор времени - это все. «В настоящее время у нас нет хороших данных о затратах, чтобы показать, что у человека достаточно выгод, чтобы продемонстрировать экономическую эффективность для ГСЗ», - говорит он. «Опасность, которой нам следует опасаться, заключается в том, что руководящие принципы пересматриваются до того, как появятся необходимые доказательства».


Это ситуация, которую Шейкил Саид, профессор UCL и Королевской национальной больницы по лечению горла, носа и ушей, намерен измениться. Работая с коллегами в Институте Уха, он в настоящее время готовит национальное многоцентровое проспективное исследование по двусторонней кохлеарной имплантации у взрослых. «Это сделано для того, чтобы создать высококачественные доказательства, которые затем Ницца может использовать для принятия взвешенного решения». По его словам, сбор доказательств займет четыре-пять лет - и это не будет дешево. Но это шанс, что они не могут позволить себе пропустить.


«Если мы закончим это исследование, то сможем ответить на очень простой вопрос: оправдывает ли польза наличия двух имплантатов у взрослых?» говорит Саид. «Мы можем найти, что это не так, но я подозреваю, что мы найдем, что это дает огромную пользу».


Бионические уши - технологический триумф. Настало время, чтобы взрослые, как и дети, могли в полной мере ощутить свой метаморфический потенциал.